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梅尼埃病(MD)也称梅尼埃综合征或内淋巴积水，是眩晕的常见原因之一。各国MD发病率不等，日本为3.5/10万，英国为/10万，美国为/10万，芬兰为/10万。发病年龄通常在40-60岁间。女性与男性之比为1.3：1～1.9：1，女性发病率高于男性。终生发病率大约为0.5%。病因及发病机制MD是一种定义为原发性内淋巴水肿综合征的临床疾病，其病理生理基础是内淋巴积水，经鼓膜注射造影剂钆(Gadolinium)后可在高分辨率MRI下观察到。内淋巴水肿通常累及迷路下部（球囊和耳蜗），也可能累及迷路上部（椭圆囊和半规管），但相对较少。1．内淋巴积水发病机制内淋巴导管水肿性扩张导致扩张的膜破裂，内淋巴的钾离子漏入外淋巴间隙，使毛细胞基底面和第Ⅷ对脑神经末梢浸浴在高钾离子液中，高钾离子液对毛细胞产生毒性刺激和损害。这种毒性和损害，最初对毛细胞产生兴奋作用，但没有研究说明这种兴奋持续多久，随后由兴奋转为抑制。在这个转变过程中，可导致最初的眼震方向发生改变。前庭毛细胞长期或反复暴露在高钾离子液的毒性中，最终导致听力和前庭功能损害低下。研究发现，Ⅱ型毛细胞更容易受到这种损害。Ⅱ型毛细胞的细胞核为椭圆形，细胞体呈圆柱状，毛细胞底部仅有稀疏的前庭神经末梢和很小的传入纤维终端覆盖，很少能起到保护毛细胞抵抗外淋巴液中有害离子的作用（图-1）。Ⅱ型毛细胞更易损害的事实支持这个理论。图-1前庭毛细胞分两型Ⅰ型毛细胞呈杯盏形，细胞体周围被前庭末梢的入纤维终端包裹和覆盖(I)。Ⅱ型毛细胞呈Ⅱ型毛细胞呈圆柱状，细胞体周围没有前庭末梢的传人纤维覆盖，仅在细胞底部有稀疏神经末梢传入纤维终端覆盖（Ⅱ）水肿的发作性可能与分泌突然增高或自发性阻塞有关，导致水肿扩张，造成囊斑和壶腹嵴机械性偏转，引发前庭毛细胞去极化反应产生眩晕。前庭终末器官的长期变化是分泌与吸收失衡，水肿造成压力增高，导致血管受压，血流下降，形成慢性缺血性损害的结果。研究发现，并非所有迷路积水者都产生MD临床症状，迷路积水之外的其他病理机制也可能参与并涉及其中。 2．耳蜗内环境紊乱 螺旋韧带的纤维细胞在耳蜗流体内环境中起重要作用。这些细胞失调所可造成耳蜗内环境紊乱先于水肿发生。内淋巴水肿可能仅是引起MD的其他病理过程的附带现象。 3．遗传因素 2%～4%MD病人有家族遗传倾向。家族性MD在欧洲族裔人口有8%～9%的散发病例，报告见于来自英国、巴西、瑞典、芬兰、德国和西班牙的白种人。MD的遗传具有异质，大多为常染色体主导型遗传，但线粒体和隐性遗传类型也见于某些家族。 4．自身免疫性疾病：一种标识内耳自身免疫性疾病的蛋白质在50%的MD病人中升高，提示自身免疫机制也是可能病源，研究还发现人类白细胞抗原与MD相关。 临床表现MD通常典型表现为突然的前庭和耳蜗症状发作，可伴耳呜，症状呈波动性，缓慢进行性听力丧失，随着病程发展前庭功能障碍。MD病人的反复眩晕发作可达96.2%，耳鸣达91.1%，同侧听力下降87.7%。约有1/3的病人在眩晕发作前耳鸣增多，耳内压力感和听力丧失。MD发作时，先是一个短时间的单侧前庭兴奋，随后是一个较长时间的前庭耳蜗功能障碍。初期的前庭兴奋主要表现为眩晕，快相朝向患侧的眼震（患侧兴奋性增高引起的自发性眼震），以及向健侧的跌倒。随后的前庭障碍期表现为眩晕，快相朝向健侧的眼震（患侧损害造成健侧兴奋性相对性增高引起的自发性眼诊），以及朝向患侧的跌倒和步态异常。病程发展过程因个体而异。大多呈波动性，逐渐进行性发展的病。长期跟踪发现，眩晕发作可自发停止，2年为57%，8.3年后为71%。听力损害多为低频感音性，波动性，进行性。10年后听力丧失逐渐稳定在50dB平均纯音和50%语言分辨率。双侧听力丧失者可做耳蜗移植。大多数MD患者开始时为单侧损害，随着时间逐渐损害另一侧，最终导致双侧损害。在疾病早期阶段2年期间15%为双侧损害，10年35%发展成双侧，20年47%发展成双侧。 Tumarkin耳石危象(Tumarkinsotolithiccrises)又称前庭坠落发作(vestibulardropatLach)是一种突然的可反复发生的跌倒，不伴意识障碍。可能与内淋巴压力波动造成耳石功能障碍，突然丧失前庭脊髓张力有关。这是一种影响日常生活，跌倒损伤率很高的危险因素。初次发作的诊断和鉴别诊断在初次发作时由于所有特征性症状还没有机会都表现出来，而且与许多其他发作性疾病的初次发作很相似，初次发作的诊断和鉴别诊断比较困难。初次发作时，应注意以下情况：1．注意可能造成初次诊断困难的因素①典型波动性病程约占20%，还有很多病人，特别是初次发作的病人，可能很难看到这种特点。因此要结合病人的其他临床表现，注意那些不具备波动性特点的病人。②突然一侧听力丧失约占40%。由于发病突然，需要及时与TIA或卒中区别。③眩晕发作约占40%。多为数分钟至几小时。如果第一次发作时持续时间较长，需注意与VN鉴别。如果反复发作需与VM鉴别。2．MD与VM的鉴别：VM可能有以下一些特点：①VM可在发作或发作间期出现中枢眼动异常。如果出现中枢性眼动异常，可与MD区别。②VM可多次发作，也可伴耳鸣，但是一般无进行性听力丧失。③VM可出现神经系统症状或体征：例如，面部麻木，语言障碍。④VM可出现头和或颈痛。⑤VM对偏头痛预防性治疗可能有反应。客观辅助检测手段常见辅助检查方法有耳蜗电图、前庭功能检测（高频和低频）、VEMP(cVEMP和oVEMP)、听力检测等等。1．耳蜗电图(CoFG)测定耳蜗对反复声刺激反应的电位，通常由耳蜗微音电位(cochlearmiCrophonic，CM)、总和电位(summatingpolential，SP)以及复合动作电位（ |
